近日，药师遇到一患者的退药案例。因其孩子为苯丙酮尿症患者，医生开具的葡萄糖酸钙锌口服液中含有阿巴斯甜和苯甲酸钠，患者家属自行查阅资料后认为阿斯巴甜和苯甲酸钠为苯丙酮尿症患者禁用。葡萄糖酸钙锌口服液药品说明书并未指明苯丙酮尿症患者禁用，疾病与该口服药品之间的关系给临床医生及患者家属造成了一定程度困惑。为进一步明确苯丙酮尿症与葡萄糖酸钙锌之间的关系，指导个体化合理用药，药师进行了相关资料整理和总结，供公众参考。
科普小知识
01
什么是苯丙酸酮尿症
苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢疾病，遗传方式为常染色体隐性遗传，其发病机制是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物酮酸蓄积并从尿液中大量排出。苯丙酮尿症的基本治疗措施是低苯丙氨酸饮食，以控制血中苯丙氨酸的浓度，防止神经损害和心理改变，目前认为饮食治疗应该持续终生。苯丙氨酸是人体不能合成的必需氨基酸之一，故饮食治疗中要特别注意苯并酮尿症患儿应为低苯丙氨酸饮食，而非无苯丙氨酸饮食。根据不同的年龄段、不同的体重，结合每日所需的蛋白质和热卡，合理控制苯丙氨酸的摄入量，同时定期监测血苯丙氨酸浓度，将其控制在合理范围。02
葡萄糖酸钙锌口服液
葡萄糖酸钙锌口服液，适应症用于治疗因缺钙、锌引起的疾病。本品为复方制剂，每10毫升含葡萄糖酸钙毫克，葡萄糖酸锌30毫克，盐酸赖氨酸毫克；辅料为乳酸、苯甲酸钠、阿斯巴甜、安赛蜜、香精和纯化水。禁忌为：血钙、血锌过高、甲状旁腺功能亢进患者禁用。辅料中，苯甲酸钠为抗菌剂，阿斯巴甜为矫味剂。其中，苯甲酸钠在体内转化为苯甲酸，经肾脏被机体清除，在作为辅料剂量下一般认为对人体无害；阿斯巴甜化学结构为N-L-α-天冬氨酸-L苯丙氨酸甲酯，阿斯巴甜在体内迅速代谢为天冬氨酸、苯丙氨酸和甲醇。因此，阿斯巴甜的代谢物可能会导致苯丙酮尿症患者血浆中苯丙氨酸浓度升高，故不建议长期使用。药师观点
药师认为，尽管阿斯巴甜的代谢物为苯丙氨酸，可直接增加苯丙酮尿症患者的血浆苯丙氨酸浓度，但考虑到葡萄糖酸钙锌口服液说明书中并未提到苯丙酮尿症患者禁用，而阿斯巴甜作为辅料的含量不大，同时苯丙酮尿症患应控制苯丙氨酸血浆浓度，并非完全限制苯丙氨酸的摄入，因此，苯丙酮尿症患者能否使用葡萄糖酸钙锌口服液应结合临床检验指标而定，在就诊时及时告知医师原有疾患，便于掌握药物使用指征。参考文献：
[1]葡萄糖酸钙锌口服液药品说明书，厂家澳诺（中国）制药有限公司
[2]朱晓涵.苯丙酮尿症的致病机理与防治措施研究[J].当代化工研究,:-
[3]赵彩红,张立琴.苯丙酮尿症饮食治疗及其相关营养问题研究进展[J].中国儿童保健杂志,,18(8):-
[4]*文亮.低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值[J].临床研究,,12:-
文
张保寅
编辑
马伟峰
审核
任艳丽
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