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TUhjnbcbe - 2021/1/3 19:15:00

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)是由于甲状旁腺组织本身的异常导致甲状旁腺素(PTH)的不适当分泌,血清PTH水平的不适当增高引起的一种疾病。临床表现为高钙血症、低磷血症、高尿钙症和高尿磷症,而患者表现出来的常见症状主要为由高钙血症引起的口渴、尿量增加、胃肠道症状(如便秘)以及中枢神经系统症状(如疲劳和记忆障碍)。对人体的长期影响包括肾结石、骨质疏松、骨折及心血管疾病等。

近日,英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)发布了原发性甲状旁腺功能亢进的诊断、评估和初始管理指南。指南主要涵盖了原发性甲状旁腺功能亢进的诊断,评估以及初始管理的相关内容,目的是改善其识别的治疗,减少长期并发症的发生进而改善患者生活质量。

初级保健阶段的诊断测试

1白蛋白校正钙浓度的检测

(1)具有以下任何特征可能存在原发性甲状旁腺功能亢进,应检测白蛋白校正钙浓度:

·高钙血症的症状,如口渴、尿频或多尿、便秘。

·骨质疏松症或既往脆性骨折。

·肾结石。

·偶然发现白蛋白校正血清钙浓度升高(2.6mmol/L或以上)。

(2)考虑为慢性非分化症状患者测量白蛋白校正钙浓度。

(3)在测试原发性甲状旁腺功能亢进症时,不要检测钙离子。

(4)如果第一次白蛋白校正钙浓度的测量符合以下任一项,则应至少进行一次重复检测:

·≥2.6mmol/L或以上

·≥2.5mmol/L且存在原发性甲状旁腺功能亢进的特征

·应以患者的白蛋白校正钙浓度水平和临床症状来决定是否再次进行检测。

2甲状旁腺激素的测量

(1)如果符合以下任一条件,应进行甲状旁腺激素(PTH)测量:

·白蛋白校正钙浓度≥2.6mmol/L,在至少两个以上的独立检测机构进行过检测。

·白蛋白校正钙浓度≥2.5mmol/L,在至少两个以上的独立检测机构进行过检测并怀疑有原发性甲状旁腺功能亢进。

(2)当测量PTH时,使用随机样本并同时测量白蛋白校正钙浓度水平。

(3)在初级保健阶段不推荐经常重复测量PTH。

(4)如果甲状旁腺功能亢进的测量结果符合以下条件,应寻求专家建议:

·检测结果在参考范围的中点以上,且怀疑原发性甲状旁腺功能亢进。

·检测结果在参考范围的中点以下,且白蛋白校正钙浓度≥2.6mmol/L。

(5)如果出现以下情况,无需对原发性甲状旁腺功能亢进进行进一步检测:

·PTH在参考范围内但低于参考范围的中点,

·白蛋白校正钙浓度<2.6mmol/L。

(6)如果患者的PTH检测低于参考范围的下限,应考虑其他疾病的可能,包括恶性肿瘤

二级保健阶段的检测和评估

1维生素D测量

对于怀疑为原发性甲状旁腺功能亢进症的患者,应测量维生素D水平,如果需要,可以提供维生素D补充剂。

2排除家族性低钙尿症高钙血症

建议通过以下任何一种方法来检测尿钙排泄量,用以区分原发性甲状旁腺功能亢进症与家族性低钙尿症高钙血症:

·24小时尿钙排泄;

·随机肾钙:肌酐排泄率;

·随机钙:肌酐清除率。

诊断后评估

(1)对于确诊为原发性甲状旁腺功能亢进症的患者,应采取的评估方法包括:

·评估症状和合并症;

·检测eGFR(估计肾小球滤过率)或血清肌酐;

·通过双能X射线吸收法(DXA)对腰椎、桡骨远端和髋关节进行扫描;

·进行肾脏超声扫描。

转诊手术

(1)对于已确诊为原发性甲状旁腺功能亢进的患者,如符合以下任一条件,应考虑手术:

·高血钙症状,如口渴、尿频或多尿;

·便秘;

·终末期器官疾病,如肾结石、脆性骨折或骨质疏松症;

·白蛋白校正钙浓度≥2.85mmol/L。

(2)对于已确诊为PHPT的患者,即便没有出现上述症状,也建议转诊到有甲状旁腺手术经验的外科医生进行治疗。

药物治疗

1钙剂

(1)如果原发性甲状旁腺功能亢进症患者手术失败、不适合或术后效果下降,并且白蛋白校正钙浓度水平符合以下任一项条件,应考虑使用西那卡塞进行治疗:

·白蛋白校正钙浓度≥2.85mmol/L且有高钙血症症状;

·白蛋白校正钙浓度3.0mmol/L,无论是否伴有高钙血症。

(2)对于初始白蛋白校正钙浓度≥2.85mmol/L并伴有高钙血症症状的患者,是否继续使用西那卡塞治疗取决于症状减轻的情况。

(3)对于初始白蛋白校正钙浓度≥3.0mmol/L的患者,是否继续使用西那卡塞治疗,取决于症状减轻的情况或白蛋白校正钙浓度的水平。

2双膦酸盐

(1)对于原发性甲状旁腺功能亢进症并伴骨折风险的患者,考虑使用二膦酸盐治疗来降低骨折风险。

(2)对于原发性甲状旁腺功能亢进症引起的慢性高钙血症,则不应使用二膦酸盐治疗.

疾病监测

所有确诊的原发性甲状旁腺功能亢进症患者都应进行疾病监测(见表)。

孕期管理

1孕前管理

对于患有原发性甲状旁腺功能亢进且正考虑怀孕的女性,应提供甲状旁腺手术。

2孕期管理

(1)建议通过开展多学科团队管理,对原发性甲状旁腺功能亢进孕妇进行治疗,并在必要时转诊至专科护理。多学科团队应该包括:产科医生、具有原发性甲状旁腺功能亢进专业知识的医生、外科医生、助产师、麻醉师。

(2)对于原发性甲状旁腺功能亢进症的孕妇,不推荐使用西那卡塞。

(3)对于原发性甲状旁腺功能亢进症的孕妇,不推荐使用双膦酸盐。

(4)对于原发性甲状旁腺功能亢进症的女性,孕期会增加高血压疾病的风险。

来源:NICE

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